jakoba creutzfeldta choroba co to jest
Co oznacza Choroba Creutzfeldta - Jakoba? Skutki pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta.

Czy przydatne?

Definicja Choroba Creutzfeldta - Jakoba

Definicja z ang. Creutzfeldt - Jakob disease, z niem. Creutzfeldt - Jakob-Krankheit.

Co znaczy: polecany specjalista: neurolog z łaciny: pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta progressiva, z angielskiego: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD EEG u pacjenta z sCJD: typowy obraz periodycznie występujących, trójfazowych fal ostrych (licencja, autorzy) Gąbczaste zwyrodnienie mózgu niegdyś nazywane zespółem Nevina-Jonesa, stwardnieniem kurczowym, stwardnieniem rzekomym, jest chorobą neurologiczną. Opisywane jako pierwsze w historii medycyny zakażenie, które przenosi się bez zarazków tych jak wirusy, bakterie, grzyby, czy pasożyty odzwierzęce. Mózg infekują najprawdopodobniej zdegenerowane mikrocząsteczki białka zwierzęcego nazywane prionami. Choroba polega na odkładaniu w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej formy białka prionu, PrP. Objawy bezsenność kłopoty z koncentracją niedowład kończyn otępienie wahania nastroju zaburzenia mowy zaburzenia ruchu zaburzenia widzenia Podział Wyróżnia się następujące postacie choroby: sporadyczna (sCJD) – samoistna, posiada charakterystyczny obraz neuropatologiczny (obecność złogów PrP) rodzinna (fCJD) – choroba neuropsychiatryczna spowodowana w efekcie odziedziczenia germinalnej mutacji genu PRNP kodującego białko prionu PrP (występuje rzadko) jatrogenna (jCJD) – jest postępującym zespołem móżdżkowym u chorych leczonych preparatami przysadki mózgowej wariant choroby (vCJD) - wywołany przeniesieniem encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) na człowieka. Wrażliwość na zakażenie vCJD jest uwarunkowana poprzez polimorfizm pojedynczego nukleotydu w kodonie 129 genu PRNP. W historii choroby wymienia się również zespoły: ataktyczny (zespół Betty Brownell-Oppenheimera) zespół ze ślepotą korową Heidenheina zespół amiotroficzny (mylony ze stwardnieniem zanikowym bocznym przebiegającym z otępieniem) panencefalopatyczny. Przebieg Gąbczaste zwyrodnienie mózgu wzięło własną nazwę od zjawiska powstającego w mózgach chorych zdechłych zwierząt i zmarłych ludzi, w których pod wpływem choroby powstały „dziury”. Priony atakujące zdrowe białka zmieniają ich strukturę i powodują, iż chore białka zarażają kolejne, co prowadzi do rozprzestrzeniania się choroby w mózgu pacjenta i obumierania komórek nerwowych. W zależności od lokalizacji uszkodzone zostają funkcje, za które odpowiadają poszczególne partie mózgu. Postępujące uszkodzenia neurologiczne prowadzą do śmierci chorego jeszcze w pierwszym roku choroby. Tylko 5% stanowią przypadki o dłuższym przebiegu. Diagnoza W celu stwierdzenia choroby przeprowadza się następujące badania: EEG – dające charakterystyczny obraz choroby w ok. 70% przypadków tomografia komputerowa – świadczy o zakażeniu, jeżeli u pacjenta występuje otępienie a wyniki są w normie rezonans magnetyczny – przyjmuje różne wskazania w zależności od postaci choroby badania laboratoryjne (Elisa, badanie płynu mózgowo – rdzeniowego) badanie neuropatologiczne – stwierdzane są trzy symptomy: zmiany gąbczaste w neuropilu, ubytki neuronów, reakcja astrocytarna (w razie klasycznej postaci CJD) i rozsiane w korze mózgu, móżdżku, w jądrach kresomózgowia, wzgórzu i podwzgórzu blaszki amyloidowe otoczone wianuszkami wakuoli (w wariancie CJD) badanie immunohistochemiczne – wprowadzenie przeciwciał anty-PrP umożliwia wykrycie chorób prionowych mikroskopia elektronowa – wykrywa wakuole gąbczaste wewnątrz neuronów. Rozpoznanie zależne jest od postaci choroby i może mieć trzy formy: definitywne zakażenie, prawdopodobne zakażenie albo możliwe zakażenie. Profilaktyka Priony obecne są w aminokwasach (cząsteczkach białka). Głównym nośnikiem prionów są białka mięsa wołowego, lecz ich obecność stwierdzono również we włóknach kolagenowych z których wytwarzana jest żelatyna. Dlatego tak istotne są badania zwierząt hodowlanych i mięsa przeznaczonego do sprzedaży. Odnotowano również zachorowania po przeszczepach mózgu z banku tkanek w efekcie przeszczepienia fragmentów ludzkiej opony twardej - zbudowanej prawie w całości z kolagenu zakażonego prionami. Stąd także w wielu państwach pojawił się zakaz karmienia krów i innych zwierząt mączką kostną (zawiera kolagen).

Czym jest Choroba Creutzfeldta - Jakoba znaczenie w słowniku Przyczyny i objawy C .