Definicja Siatkówczak

Co znaczy: polecany specjalista: onkolog z łaciny: retinoblastoma Siatkówczak w zaawansowanym stadium (licencja, autorzy) Złośliwy nowotwór wewnątrzgałkowy, jest najczęstszym nowotworem oka u dzieci i drugim w kolejności (po czerniaku złośliwym naczyniówki) nowotworem dotyczącym oka. Powstaje w efekcie mutacji genu RB1 (gen kodujący białko retinoblastoma). Występuje rzadko (4/mln/rok) i dotyka prawie zawsze dzieci przed 5 r. ż. Najczęściej guz rozwija się w jednym oku, lecz zdarza się, iż zajmuje obie gałki ( lecz niejednocześnie). Guz rozwija się długo i regularnie poprzez dłuższy okres nie daje jakichkolwiek symptomów. Pierwszym symptomem jest zazwyczaj leukokoria (biały odblask w oku), rzadziej zez. Choroba może mieć charakter dziedziczny (50% szans na przekazanie mutacji genu) albo niedziedziczny ( regularnie zdarza się samoistne powstawanie mutacji). Objawy biały refleks źreniczny ból oka czerwone oko jaskra leukoria pęknięcie gałki ocznej wodoocze wylew krwi do przedniej komory oka wysięk ropny w przedniej komorze oka wytrzeszcz gałki ocznej zaćma zez Diagnoza Podstawowym badaniem jest badanie dna oka (wziernikowanie obuoczne w pełnym znieczuleniu pozwala wykryć nawet małe guzy). Dzięki badania USG określa się rozmiar guza i różnicuje siatkówczaka z naczyniakiem, ziarniniakiem lub toksokarozowym zapaleniem oka. Dodatkowo wykonuje się rezonans magnetyczny i tomografię komputerową gałki ocznej. Istnieje również szereg testów genetycznych pozwalających dostosować leczenie i przewidzieć występowanie guza u rodzeństwa albo potomstwa. Leczenie W celu pomniejszenia guza stosuje się chemioterapię (karboplatyna, winkrystyna, etopozyd, cyklosporynę A). W zależności od wielkości i położenia guza stosuje się takie zabiegi, jak: krioterapia, radioterapia, fotokoagulacja laserowa, termoterapia albo termochemioterapia, miejscowa chemioterapia. W bardzo zaawansowanych sytuacjach konieczne jest usuwanie guza razem z całą gałką oczną i przylegającym nerwem wzrokowym (enukleacja). Rokowania Przeżywalność określa się w państwach rozwiniętych na 95%. Szanse na zachowanie gałki ocznej i prawidłowego widzenia zależą od wielu czynników i opisane zostały w klasyfikacjach Reese'a i Ellswortha, ABC i International Retinoblastoma Classification. Wykazano również, że leczenie prowadzona u dzieci z siatkówczakiem powiększa ryzyko rozwoju nowotworów wtórnych w późniejszym wieku.