Definicja Wady Wrodzone Serca

Co znaczy: polecany specjalista: kardiolog z łaciny: vitium cordis, z angielskiego: congenital heart defect albo congenital heart failure, Szkic przedstawiający serce razem z koarktacją aorty. A: Koarktacja (zwężenie) aorty. 1. żyła kluczowa dolna, 2. prawe żyły płucne, 3. prawa tętnica płuc (licencja, autorzy) Nieprawidłowości anatomiczne budowy serca, powstające w efekcie nieprawidłowej organogenezy w czasie rozwojupłodu. W Europie stwierdzane są u około 0,8–1% żywo urodzonych noworodków, a w Polsce są drugą, po chorobach okresu okołoporodowego, powodem zgonu noworodków. Objawy duszność sinica szmery w sercu tachykardia Podział Istnieje kilka klasyfikacji wad wrodzonych serca. Z racji na wpływ wady na utlenowanie krwi wyróżnia się wczesnosinicze, późnosinicze i niesinicze. Wady wczesnosinicze - od początku życia pozapłodowego występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca). tetralogia Fallota ( z łaciny: tetralogia Fallot) pentalogia Fallota (tak zwany skorygowana tetralogia Fallota) trylogia Fallota przełożenie głównych naczyń (( z łaciny: transpositio vasorum) zarośnięcie zastawki trójdzielnej ((( z łaciny: atresia valvae tricuspidalis) wspólny pień tętniczy całkowite nieprawidłowe podłączenie żył płucnych, inaczej kompletnie nieprawidłowe połączenie żył płucnych albo kompletnie nieprawidłowy spływ żył płucnych ( z angielskiego: total anomalous pulmonary venous connectionTAPVC) choroba Eisenmengera (((( z łaciny: morbus Eisenmenger) zespół hipoplazji lewego serca, HLHS Wady późnosinicze - początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie z powodu przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy. ubytek przegrody międzykomorowej ((((( z łaciny: defectus septi interventricularis, ( z angielskiego: ventricular septal defectVSD) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (((((( z łaciny: defectus septi interatrialis, ( z angielskiego: atrial septal defectASD) ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej ((((((( z łaciny: defectus septi atrioventricularis, ( z angielskiego: atrioventricular septal defectAVSD) przetrwały przewód tętniczy Botalla (((((((( z łaciny: ductus arteriosus persistens, ( z angielskiego: patent ductus arteriosusPDA) kanał przedsionkowo-komorowy Wady niesinicze - utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków między krążeniem małym i sporym. koarktacja aortyczyli zwężenie łuku aorty ((((((((( z łaciny: coarctatio aortae) nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu tętniczego) pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych) zwężenie aorty(łacstenosis aortae,atresia aoratae) zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty, regularnie z fibroelastozą wsierdzia) zwężenie aorty podzastawkowe zwężenie aorty nadzastawkowe izolowane zwężenie tętnicy płucnej (((((((((( z łaciny: stenosis arteriae pulmonalis) – jest to takie które występuje niezależnie od innych nieprawidłowości, obserwowanych w np w tetralogii Fallota anomalia Ebsteina wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej) ((((((((((( z łaciny: stenosis ostii venosi congenita) wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej (((((((((((( z łaciny: insufficientia valvae mitralis congenita) zespół Lutembachera (syndroma Lutembacher): wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej dwupłatkowa zastawka aorty ((((((((((((( z łaciny: valva bicuspidalis aortae) Powody W 90% przypadków nie udaje się ustalić powody wady. Pozostałe 10% przypadków jest wywołana wadami genetycznymi i wpływem czynników teratogennych. Zaobserwowano, iż wpływ na powstawanie wad mają: czynniki genetyczne - predyspozycjegenetycznektóre wykazano w trisomiach chromosomów: 21 (zespół Downa),13 (zespół Pataua) i 18 (zespół Edwardsa) inne zespoły wrodzone – na przykład Turnera, Noonan, Alagille'a, Marfanai Ehlersa-Danlosa, Hurler,Di George'a, osteogenesis imperfecta zespoły wad rozwojowych – na przykład zespół Klippla-Feila, zespół Rubinsteina-Taybiego, asocjacja VACTERL, zespół CHARGE występowanie wad wrodzonych serca w rodzinie – w razie, gdy wadę miała również matka istnieje 10% szans, iż dziecko urodzi się z wadą czynniki teratogenne - przebieg ciąży choroby wirusowe w pierwszym trymestrze ( na przykład różyczka) nieuregulowana cukrzyca padaczka (wpływ leków i niedotlenienia w czasie ataków) toczeń rumieniowaty układowy wykorzystywanie niektórych leków (hydantoina,sole litu,talidomid,witaminę A) picie alkoholu Diagnoza Ciągle rozwija się diagnostyka prenatalna, dzięki której wady wykrywane są jeszcze w momencie ciąży, co daje sposobność wczesnego reagowania. Rozpoznanie po urodzeniu opiera się na zaobserwowaniu symptomów i dostosowanych do nich badaniach. W niektórych pediatrycznych ośrodkach kardiochirurgicznych wykonuje się diagnostycznąoligobiopsję płuca i pomiary morfometryczne grubości naczyń płucnych, w celu oceny stanu naczyń płucnych. Leczenie W celu naprawy wad wrodzonych wykonuje się różnorodne zabiegi chirurgiczne. Przeprowadzenie niektórych zabiegów możliwe jest jeszcze przed urodzeniem się dziecka.